హిమోక్రోమాటోసిస్ కోసం క్లినికల్ సిఫార్సులు: పాథాలజీ నిర్ధారణ మరియు చికిత్సకు సంబంధించిన విధానాలు

హిమోక్రోమాటోసిస్ అనేది జీర్ణ అవయవాలలో ఇనుము యొక్క అధిక శోషణ మరియు వివిధ అంతర్గత అవయవాలలో అధికంగా చేరడంతో సంబంధం ఉన్న వంశపారంపర్య పాథాలజీ.

కాలేయం ఇతరులకన్నా ఎక్కువగా బాధపడుతుంది. హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క ప్రారంభ గుర్తింపు, దాని నిర్ధారణ మరియు చికిత్స పరిణామాల అభివృద్ధిని అనుమతించదు.

హిమోక్రోమాటోసిస్: ఈ వ్యాధి ఏమిటి?

వ్యాధి యొక్క సారాన్ని అర్థం చేసుకోవడానికి, ఒక వ్యక్తికి సాధారణంగా ఎంత ఇనుము ఉండాలి అని మీరు తెలుసుకోవాలి. పురుషులలో, ఇనుము సుమారు 500-1500 మి.గ్రా, మరియు మహిళల్లో 300 నుండి 1000 మి.గ్రా. సూచికలు లింగంపై మాత్రమే కాకుండా, వ్యక్తి బరువుపై కూడా ఆధారపడి ఉంటాయి. మొత్తం ఇనుము మొత్తంలో సగానికి పైగా హిమోగ్లోబిన్‌లో ఉన్నాయి.

ఈ మైక్రోఎలిమెంట్‌లో సుమారు 20 మి.గ్రా రోజుకు ఆహారంతో శరీరంలోకి ప్రవేశిస్తుంది. వీటిలో 1-1.5 మి.గ్రా మాత్రమే పేగులో కలిసిపోతుంది. హిమోక్రోమాటోసిస్ (జిసి) లేదా సైడెరోఫిలియాతో, ఈ వ్యాధిని కూడా పిలుస్తారు, శోషణ రోజుకు 4 మి.గ్రా వరకు పెరుగుతుంది మరియు ఇనుము క్రమంగా వివిధ అవయవాల కణజాలాలలో పేరుకుపోతుంది.

ఆరోగ్యకరమైన కాలేయం మరియు హిమోక్రోమాటోసిస్

దీని అదనపు ప్రోటీన్లు మరియు కార్బోహైడ్రేట్ల అణువులను నాశనం చేస్తుంది, అందువల్ల అవయవం కూడా. జిసి ఉన్న రోగులలో, కాలేయంలోని ఇనుము మొత్తం అవయవం యొక్క పొడి ద్రవ్యరాశిలో 1% కి చేరుతుంది, ఇది సిరోసిస్‌తో నిండి ఉంటుంది మరియు మూడవ వంతు కాలేయ క్యాన్సర్‌తో ఉంటుంది. అధిక ఇనుముతో దెబ్బతిన్న క్లోమం మధుమేహం అభివృద్ధికి ప్రేరణనిస్తుంది.

పిట్యూటరీ గ్రంథిలో నిక్షిప్తం కావడం వల్ల ఇనుము మొత్తం ఎండోక్రైన్ వ్యవస్థను నాశనం చేస్తుంది. పునరుత్పత్తి అవయవాలు ఇతరులకన్నా ఎక్కువగా బాధపడతాయి: పురుషులకు అంగస్తంభన సమస్య ఉంది, మరియు మహిళలు వంధ్యత్వాన్ని పెంచుతారు.

సంభవించే కారణాలు

జిసికి ప్రధాన కారణం జన్యువు యొక్క "పనిచేయకపోవడం" లేదా HFE జన్యువు. అతను రసాయన ప్రక్రియల కోర్సును మరియు ఆహారంలో భాగంగా శరీరంలోకి ప్రవేశించే ఇనుము మొత్తాన్ని నియంత్రిస్తాడు. దానిలో సంభవించే మ్యుటేషన్ ఇనుము జీవక్రియ యొక్క అంతరాయానికి దారితీస్తుంది.

జిసి యొక్క ఇతర కారణాలు:

• తలస్సేమియా. ఈ సందర్భంలో, ఇనుము విడుదలతో హిమోగ్లోబిన్ నిర్మాణం నాశనం అవుతుంది;
• హెపటైటిస్;
• తరచూ రక్త మార్పిడి ఫలితంగా ఇనుము పెరుగుతుంది. వాస్తవం ఏమిటంటే గ్రహాంతర ఎర్ర రక్త కణాల జీవితకాలం వారి కన్నా చాలా తక్కువ. వారు చనిపోయినప్పుడు, వారు ఇనుమును స్రవిస్తారు;
• హిమోడయాలసిస్ విధానాలు.

ICD-10 కోడ్ మరియు వర్గీకరణ

GC వ్యాధుల యొక్క సాధారణంగా ఆమోదించబడిన వర్గీకరణలో, కోడ్ E83.1 కేటాయించబడుతుంది.

ఎటియోలాజికల్ సిరలో, ప్రాధమిక (లేదా వంశపారంపర్య జిసి) మరియు ద్వితీయత వేరు చేయబడతాయి:

• ప్రాధమిక. ఈ రకమైన వ్యాధి వంశపారంపర్య స్వభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది మరియు ఇనుము జీవక్రియను ప్రభావితం చేసే ఎంజైమ్ వ్యవస్థలో లోపం యొక్క ఫలితం. ఇది 1000 మందిలో 3 మందిలో నిర్ధారణ అవుతుంది. పురుషులు ఈ పాథాలజీకి ఎక్కువగా గురవుతారని మరియు మహిళల కంటే 3 రెట్లు ఎక్కువ బాధపడుతున్నారని గుర్తించబడింది;
• ద్వితీయ. దీని కారణం రోగి యొక్క కాలేయ వ్యాధులు (ఇది తరచుగా మద్యపానంతో గమనించబడుతుంది), రక్త మార్పిడి, అధిక ఇనుముతో కూడిన విటమిన్ కాంప్లెక్స్‌లతో స్వీయ చికిత్స. పొందిన జిసికి కారణం చర్మ సమస్యలు మరియు రక్త వ్యాధులు.

లక్షణాలు

ప్రాథమిక హిమోక్రోమాటోసిస్ (పిసిహెచ్) క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది, మరియు ప్రారంభ దశలో, రోగులు అలసటతో ఫిర్యాదు చేస్తారు. కుడి వైపు నొప్పి మరియు పొడి చర్మం వల్ల వారు బాధపడవచ్చు.

PCH యొక్క విస్తరించిన దశ వీటిని కలిగి ఉంటుంది:

• ముఖం, మెడ, చేతులు మరియు చంకల యొక్క నిర్దిష్ట వర్ణద్రవ్యం. వారు కాంస్య రంగును పొందుతారు;
• కాలేయం యొక్క సిరోసిస్. 95% కేసులలో నిర్ధారణ;
• గుండె ఆగిపోవడం;
• ఆర్థరైటిస్;
• డయాబెటిస్ మెల్లిటస్: 50% కేసులలో;
• విస్తరించిన ప్లీహము;
• లైంగిక పనిచేయకపోవడం.

చివరి దశలలో, పోర్టల్ రక్తపోటు మరియు అస్సైట్స్ గమనించబడతాయి. కాలేయ క్యాన్సర్ అభివృద్ధి చెందుతుంది.

ద్వితీయ

అదనపు ఇనుము సంవత్సరాలుగా ఏర్పడినందున, ద్వితీయ జిసి యొక్క ప్రారంభ లక్షణాలు 40 సంవత్సరాల తరువాత పురుషులలో మరియు 60 సంవత్సరాల తరువాత స్త్రీలలో వ్యక్తమవుతాయి.

లక్షణాలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:

• లేత నలుపు;
• అలసట మరియు బరువు తగ్గడం;
• లిబిడో తగ్గింది;
• కాలేయ కణజాలం యొక్క విస్తరణ మరియు సాంద్రత;
• సిరోసిస్ (జిసి చివరి దశలో).

రక్త పరీక్ష మరియు ఇతర రోగనిర్ధారణ పద్ధతులు

గ్యాస్ట్రోఎంటరాలజిస్ట్ రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారిస్తుంది. వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ దశలలో, ప్రయోగశాల పరీక్షలు చాలా ముఖ్యమైనవి.

జిసితో, ప్లాస్మాలోని ఇనుము విలువలు, దాని తక్కువ ఇనుము-బంధన సామర్థ్యం మరియు ట్రాన్స్‌ఫ్రిన్‌తో సంతృప్తిని గుర్తించడానికి ప్రత్యేక రక్త పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు.

ఈ వ్యాధి యొక్క ప్రధాన లక్షణం కాలేయం యొక్క హెపటోసైట్లలో, చర్మం మరియు ఇతర అవయవాలలో హిమోసైడెరిన్ నిక్షేపాలు, ఈ వర్ణద్రవ్యం అధికంగా ఉండటం వల్ల “రస్టీ” గా మారుతుంది. బయోకెమిస్ట్రీకి, చక్కెరకు కూడా సాధారణ రక్త పరీక్ష అవసరం. అదనంగా, కాలేయ పరీక్షలు తీసుకుంటారు.

అదనంగా, వాయిద్య అధ్యయనాలు కూడా నిర్వహిస్తారు:

• జిసిని నిర్ధారించడానికి కాలేయ బయాప్సీ ప్రధాన మార్గం;
• ఉదరం యొక్క అల్ట్రాసౌండ్;
• కాలేయం MRI (కొన్ని సందర్భాల్లో);
• ఎకోకార్డియోగ్రఫీ, కార్డియోమయోపతిని మినహాయించడానికి / నిర్ధారించడానికి;
• ఉమ్మడి రేడియోగ్రఫీ.

హిమోక్రోమాటోసిస్ చికిత్స ఎలా?

చికిత్సా ఆహారం

రోగ నిర్ధారణ చేయబడిన హిమోక్రోమాటోసిస్‌తో, డైటింగ్ జీవితకాలం ఉండాలి అని అర్థం చేసుకోవాలి.

ప్రధాన నియమం ఇనుము కలిగిన ఉత్పత్తుల ఆహారంలో గరిష్ట తగ్గింపు, ముఖ్యంగా:

• హార్డ్ చీజ్ మరియు సముద్ర చేప;
• తృణధాన్యాలు: వోట్, మిల్లెట్ మరియు బుక్వీట్;
• నల్ల రొట్టె;
• చిక్కుళ్ళు మరియు ఎండిన పండ్లు;
• ఆస్కార్బిక్ ఆమ్లం మరియు విటమిన్ సి అధిక కంటెంట్ కలిగిన మందులు;
• offal, ముఖ్యంగా కాలేయం, పూర్తిగా తోసిపుచ్చింది.

ఆల్కహాల్ ఒక సంపూర్ణ నిషిద్ధం. కానీ టీ మరియు కాఫీ, దీనికి విరుద్ధంగా చూపించబడ్డాయి. వాటికి టానిన్ ఉంటుంది, ఇది ఇనుము శోషణను తగ్గిస్తుంది.

ఉపయోగించిన మందుల జాబితా

రోగి యొక్క శరీరం నుండి ఇనుమును తొలగించే మందులతో ఈ చికిత్స జరుగుతుంది. ప్రారంభ దశలో, విటమిన్లు ఎ, ఇ మరియు ఫోలిక్ ఆమ్లం సూచించబడతాయి. అప్పుడు చెలాటర్లను (డెస్ఫెరల్ వంటివి) వర్తించండి.

ఔషధ Desferal

ఇంజెక్షన్ మోతాదు: రోజుకు 1 గ్రా. ఇప్పటికే 500 మి.గ్రా drug షధం స్పష్టమైన ఫలితాన్ని ఇస్తుంది: 43 మి.గ్రా వరకు ఇనుము విసర్జించబడుతుంది. కోర్సు 1.5 నెలల వరకు ఉంటుంది. సుదీర్ఘ ఉపయోగం ప్రమాదకరం: లెన్స్ మేఘం సాధ్యమే.

ఫ్లేబోటోమి మరియు ఇతర చికిత్సా విధానాలు

ఫ్లేబోటోమి అనేది జిసి యొక్క సరళమైన మరియు అదే సమయంలో, చాలా ప్రభావవంతమైన నాన్-ఫార్మకోలాజికల్ చికిత్స.

రోగి యొక్క సిరలో పంక్చర్ చేయబడుతుంది మరియు శరీరం నుండి రక్తం విడుదల అవుతుంది. వారానికి సుమారు 500 మి.లీ.

విధానం p ట్ పేషెంట్ మాత్రమే. ఫెర్రిన్ గా ration త కోసం రక్తం నిరంతరం పరీక్షించబడుతుంది: ఇది 50 కి పడిపోవాలి. దీనికి 2-3 సంవత్సరాలు పట్టవచ్చు. ఇంకా, చికిత్స ఈ ట్రేస్ ఎలిమెంట్ యొక్క సరైన విలువను నిర్వహించడం లక్ష్యంగా ఉంది.

జానపద నివారణలతో చికిత్స

ఈ చికిత్స వ్యాధి అవయవాలపై తేలికపాటి ప్రభావాన్ని చూపుతుంది.

కాలేయ చికిత్స:

• గుమ్మడికాయ. ఇది ముడి మరియు కాల్చిన రూపంలో మంచిది. కూరగాయలను సలాడ్లలో కలుపుతారు లేదా తేనెతో కలుపుతారు - రుచికరమైన మరియు ఆరోగ్యకరమైనది! గుమ్మడికాయ రసం కూడా చూపబడింది: ఖాళీ కడుపుపై ​​సగం గాజు;
• దుంప - జిసికి మరో ఉపయోగకరమైన ఉత్పత్తి. ముడి లేదా ఉడికించిన రూపంలో వాడండి. ఆరోగ్యకరమైన మరియు తాజాగా పిండిన రసం.

గుండె చికిత్స కోసం, మీరు హవ్తోర్న్, అడోనిస్ లేదా మదర్ వర్ట్ యొక్క కషాయాలను సలహా ఇవ్వవచ్చు. మూలికలను వేడినీటితో పోస్తారు మరియు పట్టుబట్టిన తరువాత, సూచనల ప్రకారం త్రాగుతారు.

ప్యాంక్రియాస్ చికిత్స:

• అరటి విత్తన కషాయాలు సహాయపడతాయి. నిష్పత్తి: 1 టేబుల్ స్పూన్. ముడి పదార్థాలు 1 టేబుల్ స్పూన్. నీరు. తయారుచేసిన విత్తనాలను 5 నిమిషాలు ఉడకబెట్టి, చల్లబడి, 1 టేబుల్ స్పూన్ భోజనానికి ముందు తీసుకుంటారు;
• దాల్చినచెక్కతో తేనె. నిష్పత్తి: 1 టేబుల్ స్పూన్. 1 టేబుల్ స్పూన్ నీటికి పొడి. 15-30 నిమిషాలు పట్టుబట్టండి. మరియు కొంత తేనె జోడించండి. మరో 2 గంటలు వదిలివేయండి. అన్ని మార్గాలు ఒక రోజులో తాగాలి.

ఉపయోగకరమైన మరియు వండని వోట్మీల్ (us కతో). నిష్పత్తి: 100 గ్రాముల తృణధాన్యాలు 1.5 లీటర్ల నీరు. కనీసం అరగంటైనా ఉడకబెట్టండి. అప్పుడు, ఓట్స్ ఉడికించిన గిన్నెలో, ఘోరమైన వరకు చూర్ణం చేసి మళ్ళీ 40 నిమిషాలు ఉడకబెట్టండి. ఫిల్టర్ చేసిన ఉడకబెట్టిన పులుసు యొక్క జీవితం 2 రోజుల కన్నా ఎక్కువ కాదు. భోజనానికి ముందు సగం గ్లాసు త్రాగాలి.

కాంకామిటెంట్ డిసీజ్ థెరపీ

అవయవాలలో అధిక ఇనుము బహుళ పాథాలజీల అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. అన్నింటికీ సహాయక చికిత్స అవసరం. ఉదాహరణకు, డయాబెటిస్ అభివృద్ధికి జిసి దోహదం చేస్తే, తరువాతి వారికి చికిత్స చేయాలి, చక్కెర రేటును నిరంతరం అదుపులో ఉంచుతుంది.

రోగ నిర్ధారణ మరియు ప్రధాన క్లినికల్ మార్గదర్శకాలు

చికిత్సను వైద్య పర్యవేక్షణలో మరియు సమయానికి నిర్వహిస్తే, అప్పుడు రోగి జీవితం గణనీయంగా పెరుగుతుంది.

వంశపారంపర్య వ్యాధి కావడంతో, 25% కేసులలో హిమోక్రోమాటోసిస్ రోగి యొక్క బంధువులలో నిర్ధారణ అవుతుంది. కాబట్టి, వాటిని మరింత పరిశీలించాలి. ఇది క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలకు ముందే మరియు భవిష్యత్తులో దాని సమస్యలను నివారించడానికి వ్యాధిని గుర్తించడానికి అనుమతిస్తుంది.

సెకండరీ జిసి విషయంలో, ఆహారం సిఫార్సు చేయబడింది, కాలేయం మరియు రక్తం యొక్క స్థితిని అదుపులో ఉంచడం చాలా ముఖ్యం. గర్భధారణ సమయంలో (లేదా ప్రణాళిక దశలో) కనుగొనబడిన హిమోక్రోమాటోసిస్ ప్రమాదకరం కాదు.

సంబంధిత వీడియోలు

వీడియోలో హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క లక్షణాలు, కారణాలు మరియు చికిత్స పద్ధతుల గురించి:

దురదృష్టవశాత్తు, హిమోక్రోమాటోసిస్ యొక్క మూల కారణం ఇంకా గుర్తించబడలేదు. కానీ ప్రస్తుతం, ఒక ప్రత్యేక సమగ్ర చికిత్సా విధానం అభివృద్ధి చేయబడింది మరియు చురుకుగా ఉపయోగించబడుతోంది, దీని ఉద్దేశ్యం వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలకు అంతరాయం కలిగించడం మరియు దాని వలన కలిగే సమస్యల ప్రమాదాన్ని తగ్గించడం.